Congreso de OI comienza en México(1)

Por Alfredo Santana

El Congreso Internacional de Osteogénesis Imperfecta (OI) tuvo su jornada inicial el 19 de enero en la ciudad de México, en la que se trataron temas como estudios previos a posibles anestesias, el sentir de los pacientes pequeños con la enfermendad, su rehabilitación ortopédica y terapéutica, avances en el manejo de cirujías, y la incorporación de los niños a sociedad.

Este congreso, en su edición inicial, incluyó exposiciones de especialistas médicos del Hospital Shriners de Montreal, Canadá, de sudamérica y de varios médicos mexicanos, tanto del Instituto Nacional de Pediatría, sede del evento, como de algunos de centros educativos y médicos de Monterrey.

También incluyo una ponencia del director de la agrupación sin fines de lucro Angelitos de Cristal. Este organismo sirve como canalizador de ayuda médica, terapéutica y hasta de algunos recursos para familias con niños que tienen OI.

El panelista inicial fue el doctor Gabriel Mancera, quien se enfoca en asistir a los pacientes que necesitan ser operados para componer fracturas, algunas de ellas comunes, en niños con OI. Mancera indicó que antes que nada, los médicos deben de diagnosticar exactamente la condición médica, previo a considerar una cirujía. Una vez que los síntomas de la enfermedad congénita son detectados, como la esclera azul, huesos frágiles, perdida auditiva en aumento, y deformidad de huesos, el paciente es diagnosticado con OI.

Otros síntomas son problemas cardiovasculares y respiratorios por la tendencia de los pacientes de tener el torax con sus costillas reducidas, síntoma usual de OI.

Una vez que las dimensiones del cuello en relación al abdomen son evaluadas, y que no haya hipertensión del cuello, adjunto a las demás mencionadas, se sopesa la mejor opción de anestesiar al paciente con el menor riesgo posible de atrofiar sus vías respiratorias, y que tenga buenas posibilidades de salir de la operación con buen funcionamiento de estos órganos vitales.

“Antes era muy común que llegaban los pacientes y casi a luego querían anestesiarlos sin conducir estos estudios. Se tienen que evaluar cada caso de cada paciente para después ver la posibilidad de que pueden salir con vida de la cirujía”, indico Mancera.

Por su parte, la doctora Victoria del Castillo, especialista en huesos wormianos, osteoporosis y osteología, mencionó que a partir de 1919 los conceptos científicos sobre OI fueron enfocándose en el colágeno producido por los huesos, para determinar las causas de fondo de OI. Existen dos tipos de colágeno, el Col1A1, y el Col1A2. El colágeno sirve para regular la dureza de los huesos. La mutación de genes del DNA hacen que el colágeno no sea de buena calidad en pacientes con OI.

En adición a los cuatro tipos de OI conocidos por la mayoría de científicos, pacientes y familiares, Del Castillo dijo que existen ocho adicionales, lo que hace existan personas con hasta 12 diferentes tipos de OI. Los menos severos son el tipo I, seguido del tipo IV.

El tipo II es el más severo, y casi mortal desde nacimiento. Mientras que el III es grave, pero las personas con este tipo pueden llevar vidas de buena calidad con cuidados físicos precisos, ejercicios y terapias especiales, y acudiendo con especialistas cuando sufran fracturas.

"OI es un grupo de padecimientos genéticos en la síntesis de colágeno 1, y sus genes de desarrollo de metabolismo", Del Castillo mencionó. La doctora insistió que el buen manejo físico y corporal al asistir al paciente en sus quehaceres es vital para lograr un nivel de vida de mejor calidad.